加載中........
×

福彩双色球走势图:Ilizarov外固定架聯合全膝關節置換術治療血友病性膝關節屈曲僵直2例

2019-5-24 作者:唐宏宇 王海彬 何偉   來源:中國骨與關節損傷雜志 我要評論0

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳病,由于凝血因子缺乏而容易出血,以關節、肌肉出血多發。反復關節出血可導致慢性滑膜炎、關節軟骨受損、關節周圍組織纖維化和骨質破壞,出現關節疼痛和關節活動受限,形成血友病性關節炎,晚期導致嚴重的畸形,活動度降低和功能受限。血友病性關節炎可累及全身關節,以膝、踝關節多見。通過完備的圍手術期管理,終末期血友病膝關節炎可采取全膝關節置換手術治療。對于血友病膝關節嚴重屈曲畸形患者,外固定架的使用尚未見報道,筆者介紹于2015-03收治的Ilizarov外固定架聯合全膝關節置換術治療終末期血友病性膝關節屈曲僵直的2例患者,取得良好的療效,報道如下。

病例報道

病例1,男,25歲。因“左膝關節活動受限15年”入院,約10歲時診斷為“血友病甲型”,患者3個月前曾在本院行右側全膝關節置換術。入院查體:左側膝關節屈曲畸形,屈曲僵直70°,伸屈活動度-70°~130°。實驗室檢查血漿凝血因子Ⅷ活性2.3%,活化部分凝血活酶時間(APTT)84s,凝血因子Ⅷ抑制物0.09BU/ml。X線片提示骨質疏松,膝關節嚴重變形磨損。根據患者病情制定治療計劃,第一步使用外固定架牽伸,待關節基本拉伸伸直后再行膝關節置換術。安裝外固定架術前將血漿Ⅷ因子水平補充至60%,手術采取全身麻醉,手術安裝過程要求微創操作,釘道無明顯出血,安裝過程順利(圖1)。術后根據公斤體重測算,定期補充Ⅷ因子,術后前3d每天2次,維持血漿Ⅷ因子30%水平,以后每天1次或隔天補充,維持Ⅷ因子約10%水平,維持釘道干燥,無滲血,無明顯腫脹瘀斑。術后第2天開始每天調整牽伸器,使膝關節逐步伸直。牽伸速度根據患者的耐受程度調整,開始為軟組織水平1mm/d(連桿延伸3~4mm/d),分3或4次擰動。在調整過程中,持續觀察患肢末端血運、感覺情況,如出現血管、神經危象及時調整其屈曲角度,待患肢適應后再逐步牽伸。定期清除骨圓針針孔處痂皮及分泌物。16d后膝關節屈曲攣縮矯正滿意,輸注一定量Ⅷ因子后,拆除外固定。拆除外固定架用長腿石膏托固定維持角度,拆除術后第5天行全膝關節置換術,使用Smith&nephew公司后穩定型旋轉平臺假體。術中殘留20°屈曲畸形,術后指導鍛煉,壓腿。術后1年復查患者左膝疼痛消失,膝關節基本伸直,伸屈活動度-5°~60°(圖2)。術后1年膝關節HSS評分由術前40分上升到82分。



病例2,男,25歲。因“雙膝關節腫痛、活動受限12年”入院,約11歲時診斷為“血友病甲型”,2008年開始以輪椅代步。入院查體:雙側膝關節屈曲畸形,右膝屈曲僵直30°,伸屈活動度-30°~100°,左膝屈曲僵直60°,伸屈活動度-60°~100°。實驗室檢查:血漿凝血因子Ⅷ活性1.8%,活化部分凝血活酶時間(APTT)91.3s,凝血因子Ⅷ抑制物0.30BU/ml?;頰咚線片檢查提示雙膝嚴重骨質疏松,膝關節嚴重變形磨損,骨缺損。根據患者病情制定治療計劃,第一步行右側全膝關節置換+左膝外固定架牽伸,待左膝關節基本拉伸伸直后再行膝關節置換術。手術當天術前將血漿Ⅷ因子水平補充至100%,采取全身麻醉,手術過程順利。第1次術后根據公斤體重測算,定期補充Ⅷ因子,術后前3d每天3次,維持血漿Ⅷ因子80%以上水平,術后4~14d每天2次,Ⅷ因子水平由80%遞減至30%,維持手術切口和釘道干燥、無滲血、無明顯腫脹瘀斑。術后第2天開始左膝每天調整牽伸器,調整方式同病例1,3d后膝關節屈曲攣縮矯正滿意,輸注一定量Ⅷ因子后拆除外固定。拆除外固定架用長腿石膏托固定維持角度,拆除術后第3天行全膝關節置換術,使用Link公司鉸鏈型超小號膝關節假體,股骨外側髁采取螺釘結構性植骨填充缺損。術中完全伸直膝關節,術后左膝佩帶支具?;?個月,指導鍛煉。術后1年復查雙膝疼痛緩解,功能良好,左膝伸屈活動度-10°~80°。術后1年膝關節HSS評分由術前18分上升到71分。

討論

血友病因凝血功能障礙,曾是人工關節置換手術的禁區,手術的風險主要是術中、術后出血問題。由于人凝血因子濃縮制劑的問世,圍手術期補充凝血因子達到止血水平,并嚴密監測,血友病患者能夠安全接受人工關節置換。此項工作的開展,需以骨科為主導,有經驗的血液科醫生配合,以及麻醉科等相關醫療團隊的協助。本院從2014年開展第1例血友病人工關節置換,至今已超過20例關節,均取得良好的效果,因隨訪時間不長,暫未報道。筆者參照2012年世界血友病聯盟《血友病管理指南》(第2版)以及國內北京大學人民醫院的經驗,制定本院圍手術期管理規范,患者均安全度過圍手術期,取得了良好的效果。多種疾病可導致膝關節屈曲攣縮畸形,Giles等將膝關節屈曲畸形分為三度,小于10°為輕度,10°~30°為中度,大于30°為重度畸形。重度畸形手術復雜,其常伴隨著髖關節的屈曲畸形、骨質缺損、骨質疏松等,重度膝關節屈曲攣縮畸形行全膝關節置換效果相對較差,曾一度被學者列為全膝關節置換的禁忌證。隨著醫療技術和骨科材料醫學的發展,重度膝關節攣縮畸形手術的開展越來越普遍。由于重度膝關節屈曲畸形多數病程長,膝關節后側間隙攣縮顯著,包括血管及神經的攣縮。所以除了一般膝關節置換風險外,神經麻痹、血管損傷、傷口愈合并發癥的發生率更高。褚亞明等報道使用后穩定或半限制性骨水泥型膝關節假體治療嚴重屈曲畸形膝關節,取得良好療效,大多數是屈曲畸形不超過40°的膝關節。

使用外固定牽伸器矯正嚴重屈膝攣縮畸形是順應生物學生長規律的有效方法。李林等報道使用自行設計的一種新型膝關節外固定牽伸器治療23例因小兒麻痹后遺癥、類風濕性關節炎、強直性脊柱炎導致的膝關節屈曲攣縮患者,取得良好療效;秦泗河等應用Ilizarov技術對49例52個膝關節重度屈曲攣縮畸形患者進行治療,療效滿意。

鑒于外固定牽伸器對膝關節屈曲攣縮的特殊作用,以及此2例膝關節的屈曲攣縮嚴重程度(70°和60°),筆者設想首先應用Ilizarov技術矯正或部分矯正屈曲畸形,創造良好的軟組織條件,二期再行關節置換術。然對于血友病關節炎導致的嚴重屈膝攣縮畸形病例,因其釘道的出血管理和護理困難,外支架的使用未見報道。筆者探索性地將外固定支具應用于血友病膝關節炎患者,牽伸期間嚴密監測和補充凝血因子Ⅷ,維持血漿Ⅷ因子在10%水平,釘道總體保持干燥,期間偶見有滲新鮮血液,及時補充凝血因子后出血停止。病例1牽伸2周達到預期效果,行膝關節表面置換術,使用普通后穩定型膝關節假體;病例2牽伸1個月,因骨質及軟組織條件更差,選擇髁限制性膝關節假體,術后患者功能均得到顯著改善,病例1術后隨訪3年,病例2術后隨訪1年,效果優良。

原始出處:

唐宏宇,王海彬,何偉,張慶文,陳鎮秋,唐立明,陳鵬.Ilizarov外固定架聯合全膝關節置換術治療血友病性膝關節屈曲僵直2例[J].中國骨與關節損傷雜志,2019(04):438-439.



小提示:78%用戶已下載梅斯醫學APP,更方便閱讀和交流,請掃描二維碼直接下載APP

只有APP中用戶,且經認證才能發表評論!馬上下載

体彩36选7走势图